Evaluating the effectiveness of prophylactic intramedullary rodding on fracture prevention after femoral lengthening in achondroplasia

Abstract

Introduction: Extensive limb lengthening (ELL) is effective for correcting growth deficit in patients with short stature dysplasia, however, it is associated with complications such as bone fracture. This study aimed to evaluate the effectiveness of prophylactic intramedullary Rush rodding in preventing femoral refractures in achondroplasia patients undergoing lengthening treatment. Methods: This is a retrospective study that included 30 patients with genetically diagnosed achondroplasia who underwent bilateral femoral lengthening. Cohort A (14 patients, 28 femurs) did not receive Rush rodding, while cohort B (16 patients, 32 femurs) received prophylactic intramedullary Rush rodding. Results: Cohort A had a mean age at external fixation surgery of 14,7 ± 1,5 years, while cohort B had 14,2 ± 1,7 years. Mean femoral lengthening was 13,9 ± 2,3 cm in cohort A and 14,4 ± 3,3 cm in cohort B. Median duration of treatment with Rush rodding was 505,5 days (203 - 820 days). Significant differences were observed between the cohorts in the occurrence of fractures and refracture major complications. Cohort A had five fractures (17,9%), resulting in femoral shortening > 1 cm and requiring surgical intervention. Cohort B had one fracture (3,1%), attributed to premature weightbearing. The p-value for fractures between cohorts was 0,088 (0,021 excluding premature weightbearing fracture). Cohort B had a significantly lower incidence of refracture major complications (pvalue 0,018), managed conservatively without surgical intervention. Conclusions: Prophylactic intramedullary Rush nailing effectively reduces refractures and the need for surgical intervention in achondroplasia patients undergoing limb lengthening, playing a crucial role in improving outcomes and minimizing complications.

Avaluació de l'efectivitat de la ferulització intramedular profilàctica en la prevenció de fractures després de l'allargament femoral en l'acondroplàsia RESUM Introducció: L'allargament extensiu de les extremitats (ELL) és efectiu per corregir el dèficit de creixement en pacients amb displàsia de baixa estatura, però està associat amb complicacions com la fractura òssia. L’objectiu d’aquest estudi era avaluar l'efectivitat de la fixació profilàctica amb clau Rush en la prevenció de refractures femorals en pacients amb acondroplàsia sotmesos a allargament. Mètodes: Aquest és un estudi retrospectiu amb 30 pacients amb acondroplàsia diagnosticada genèticament sotmesos a allargament bilateral de fèmur. La cohort A (14 pacients, 28 fèmurs) no va rebre fixació amb clau Rush, i la cohort B (16 pacients, 32 fèmurs) que va rebre fixació intramedular profilàctica amb clau Rush. Resultats: La cohort A va presentar una edat mitjana en la cirurgia de fixació externa de 14,7 ± 1,5 anys i un allargament femoral mitjà de 13,9 ± 2,3 cm. Per altra banda, la cohort B va presentar una edat mitjana de 14,2 ± 1,7 anys i allargament femoral mitjà de 14,4 ± 3,3 cm. La durada mitjana del tractament amb clau Rush va ser de 505,5 dies (rang 203 - 820 dies). S'observen diferències significatives entre les cohortes en la incidència de fractures i complicacions majors de refractura. En la cohort A, cinc fractures (17,9%) amb acorçament femoral > 1 cm i requerint intervenció quirúrgica. En la cohort B, una fractura (3,1%) atribuïda a càrrega prematura. El valor p per a les fractures entre les cohortes és de 0,088 (0,021 excluint la fractura per càrrega prematura). La cohort B presenta una incidència significativament menor de complicacions majors de refractura (valor p de 0,018) gestionades de manera conservadora. Conclusions: La fixació profilàctica amb clau Rush redueix de manera efectiva les refractures i la necessitat d'intervenció quirúrgica en pacients amb acondroplàsia sotmesos a allargament, millorant els resultats i minimitzant les complicacions.

Evaluación de la efectividad de la ferulización intramedular profiláctica en la prevención de fracturas después del alargamiento femoral en la acondroplasia RESUMEN Introducción: El alargamiento extensivo de extremidades (ELL, por sus siglas en inglés) es efectivo para corregir el déficit de crecimiento en pacientes con displasia de baja estatura, sin embargo, está asociado con complicaciones como fracturas óseas. El objetivo del estudio fue evaluar la efectividad de la fijación profiláctica con clavo Rush en la prevención de refracturas femorales en pacientes acondroplásicos después del alargamiento. Métodos: Este es un estudio retrospectivo con 30 pacientes diagnosticados genéticamente con acondroplasia sometidos a alargamiento bilateral de fémur. La cohorte A (14 pacientes, 28 fémures) no recibió fijación con clavo Rush, y la cohorte B (16 pacientes, 32 fémures) recibió fijación intramedular profiláctica con clavo Rush. Resultados: La cohorte A presentó una edad promedio en la cirugía de fijación externa de 14,7 ± 1,5 años y un alargamiento femoral promedio de 13,9 ± 2,3 cm. Por otro lado, la cohorte B presentó una edad promedio de 14,2 ± 1,7 años y un alargamiento femoral promedio de 14,4 ± 3,3 cm. La duración promedio del tratamiento con clavo Rush fue de 505,5 días (rango 203 - 820 días). Se observan diferencias significativas entre las cohortes en la incidencia de fracturas y complicaciones mayores de refractura. En la cohorte A, cinco fracturas (17,9%) con acortamiento femoral > 1 cm y que requirieron intervención quirúrgica. En la cohorte B, una fractura (3,1%) atribuida a carga prematura. El valor p para las fracturas entre las cohortes es de 0,088 (0,021 excluyendo la fractura por carga prematura). La cohorte B presenta una incidencia significativamente menor de complicaciones mayores de refractura (valor p de 0,018) gestionadas de manera conservadora. Conclusiones: La fijación profiláctica con clavo Rush reduce de manera efectiva las refracturas y la necesidad de intervención quirúrgica en pacientes con acondroplasia sometidos a alargamiento, mejorando los resultados y minimizando las complicaciones.